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2014年03月28日01:34

現年39歲的瓊安蜜妮來自英國蓋茨黑德,出生就患有罕見的尤塞氏綜合症(Usher Syndrome),導致她雙耳失聰,20多歲時還失明,上個月瓊安接受手術安裝人工電子耳,39年來第一次聽到聲音的她,情緒激動感動萬分。
 
手術後經歷4周的等待,醫生終於打開電子耳,檢驗手術是否成功,影片中可以看到醫生緩緩念出星期一、星期二、星期三等日期時,瓊安忍不住哭泣,她終於可以聽見聲音,看到瓊安的反應就足以說明一切,醫生表示這一天對瓊安來說,是改變人生的日子,不過瓊安還得學習辨別這些聲音代表的意思,慢慢建立在腦中建立聲音資料庫,「我很開心,能聽到後面人的笑聲,小鳥的叫聲,還有朋友的說話聲」。

尤塞氏綜合症是一種基因缺陷或是遺傳疾病,會影響病患的聽力、視力和平衡感,通常是出生不久便有中度至重度的聽覺受損,以及由色素視網膜炎(retinitis pig-mentosa)引起的視覺逐步減退,諸如夜盲和視網膜末梢神經的退化。 尤塞氏綜合症主要可分為三種類型,並以第一、二類者最為常見,且百分之九十至九十五的患者,通常在兒童時期即被診斷出來。 第一類:在出生時便嚴重失聰,以及隨之而來的身體平衡問題,在坐或走的表現上都顯得遲緩。通常在十歲時開始出現視網膜色素變性的症狀。 第二類:出生時有中度至嚴重的聽覺受損,通常不影響身體平衡問題,且視網膜色素變性的症狀在青少年之後才開始出現。 第三類:此類較罕見,患童出生時具有正常的聽力和視力,唯聽覺和視覺逐漸退化,且部分會伴隨平衡的問題。通常在青少年至成年的階段出現視網膜色素變性。(國際中心/綜合報導)

39歲的瓊安首次聽見聲音情緒激動。影片截圖

 

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