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和許多身體其他部份一樣，外耳也會有先天畸型的發生。表現出來的是出生時耳朵就比較小，且沒有外耳道。臨床上我們稱之為小耳症(microtia)或先天性耳道閉鎖(congenital aural atresia)。

小耳症的發生率約為每一萬到二萬活產中有一人，算是蠻常見的畸型。單側佔百分之三十。通常發生在男性較多，且右側比左側多。約半數的小耳症只有耳部畸型，另外半數有可能合併其他畸型或症候群(如Treacher Collins,Crouzon氏症候群)發生小耳症的成因許多小耳症患者的家長希望知道為什麼會生出耳部畸型的小孩，如何才能避免這種情形發生?這要從胚胎發育期說起，中耳和外耳的發育大約是從胚胎第三週起，直到發育完成之前有任何異常的刺激，都會造成發育的停頓，以致出生後的發育不全。 所謂異常的刺激不外下列幾項：

染色體的異常或突變。前面提及的症候群，許多是因染色體異常所引起。所以估 
   計約十五%的小耳症患者有家族傾向，也就是會遺傳的。

胚胎早期的藥物刺激，最有名的是早期的Thalidoncide。

胚胎早期的病毒感染，最常見的是母體德國麻疹病毒引起的發育異常。

即使有以上原因，還是有一大部份的患者找不出原因，屬於不明原因類的。至於
  為何勇多於女，右多於左，目前仍無很好的說明。

小耳症的聽力障礙

小耳症患者所面臨的第一個問題就是聽力。大約只有百分之十的小耳症患者有內耳的異常。也就是說大部份的患者是聲音傳不進內耳(因為沒有外耳道)，是屬於傳導性聽障。典型的小耳症聽力閩值約在五十到七十分貝，骨氣導差值約為五十~六十分貝。如此的聽力在大聲時仍可聽到，但小聲則無法聽到。所以對於一位小耳症的患者，首先要做聽力的評估，特別是兩側患者。如果病人小於二歲，可以做骨導式聽性腦幹反應檢查，超過三歲則可以做常規聽力檢查。另外顳骨高解析度電腦斷層檢查，可以看出乳突，中耳(包括聽小骨)及內耳的發育程度。對於小耳症的手術有莫大的幫助。

小耳症的治療方針

小耳症的治療可以從聽力與外觀兩方面來看，首先是聽力，單側的患者由於另一耳多為正常所以比較沒有問題，最多是上課要坐得較近，好耳要近聲源。兩側的患者就較麻煩，因為二歲以前是語言發展的關鍵期，所以我們希望患者一旦確定內耳正常後，最好及早戴上助聽器。但小見症的耳朵無耳道，必須戴特別的骨導式助聽器，藉由眼鏡或髮箍將一振動器固定於乳突，因此可將放大後的聲音由骨導傳入內耳。至於耳道、耳膜的重建，必須仰賴手術。另外外觀方面，要將小耳整形，也要靠整型外科手術。 一般建議手術的時期是六歲以上，主要要一方面考慮到小孩的體力，一方面考慮不影響肋骨部份的發育，因為整型必須拿助間軟骨出來做耳郭。當然雙側患者手術比較急迫，單側較不急，所以有許多單側的患者到了成年才接受手術。

小耳症的手術

小耳症手術的目標是重建聽力及外觀，除了少數耳郭完整，只有耳道閉鎖的病例外，都需要好幾階段的手術。手術是由耳鼻喉科醫師和整形外科醫師合作，耳科醫師負賈外耳道及耳膜的重整，以期聽力能進步：整形醫師則負責耳郭的整型。至於耳道及耳郭整型的先後順序，耳科醫師和整形醫師之間有不同的看法。 大多數的耳科醫師認為應先做耳道及耳膜，如此一來，聽力有進步的機會，即使不幸進步不大，至少有個耳道，將來配戴其內式助聽器不是問題。但整形醫師認為先做耳道容易引起耳道口植皮處變縮，影響後來的結果，且常常做了耳道就必須遷就現有耳郭的位置，常常小耳的位置較前較低，與正常耳不甚對稱。所以部份的整型醫師先做耳郭最後再做耳道。但因為需好幾階段的手術，部份患者半途而廢，到後來還是沒有耳道和耳膜，不但聽力重建的目標沒有達成，即使想要以助聽器來改善聽力，也因沒有耳道而困難重重。

當然以上的二種看法都各有其利弊，耳科醫師與整形醫師的角度也不完全一致。如何選擇可能要依患者需要，醫師的技巧等做全盤評估後，做一個正確的決定。最後值得一提的是一種植入型的骨導式助聽器(BAAAH,bone-anchored hearing aid)。這是瑞典研發出，需要手術植入的助聽器，常用在兩側小耳症的患者。歐洲耳科醫生一般認為耳膜及耳道的重建手術對病人聽力幫助不大。

另外由於患者無耳道，耳郭又小，很不容易配戴助聽器，所以研發了這樣的裝置。其原理很簡單，是將一鈦金屬(titanium)螺絲，鎖入乳突的骨頭上，久了以後就曾與骨頭合為一體。靠著麥克風接受，擴大機放大的聲音，就可經由此螺絲的振動引起骨振動而傳入內耳。

麥克風和擴大機約是一個3x3x2cm3的方形裝置，必須固定於耳後，外觀上頗為不利。經研究此種助聽器效果甚佳。但缺點是多一道手術 ，且外觀的不利。因此在歐洲雖風行，在美國或台灣則甚少使用，但對於不擬接受耳道，耳膜重整的患者未必不是另一種選擇。

美國西北大學聽力學博士 台大醫學院兼任助理教授

台大醫院耳鼻喉部主治醫師

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