聽障成因多基因可探先天性端倪－超有趣手語廣角鏡--莉娜手語工作坊

更新日期:2009/09/07 00:07 【記者蘇湘雲／綜合外電報導】

台北聽障奧運已經開賽，許多聽障選手都成為矚目焦點。事實上聽障成因百百種，美國醫學界經由老鼠實驗發現，有一種基因叫Claudin-9，基因一旦發生突變、缺陷，無法正常製造Claudin-9蛋白質，聽覺細胞中的鉀離子就會失去平衡，細胞進而產生鉀離子中毒，形成先天性聽障。

醫學家一直不太清楚哪些基因會造成遺傳性聽障。而老鼠掌管聽力的基因和人類非常類似，美國賈克森實驗室(JacksonLaboratory)透過老鼠研究發現，Claudin-9基因發生異常，便會引起聽力缺損，該研究發表於「公共圖書館遺傳學」(PLosGenetics)。

美國堪薩斯州州立大學、美國愛荷華大學研究人員也都參與這項研究，研究人員發現，Claudin-9基因專門製造蛋白質維持內耳鉀離子平衡。美國愛荷華大學醫學院解剖學、細胞生物學副教授波唐德‧斑菲(BotondBanfi)解釋，Claudin基因組至少有24個成員，這些基因負責製造蛋白質酵素，防止離子在細胞間隨處遊走，包括鉀離子也受到控制。

波唐德斑菲解釋，這個基因負責管控細胞間的鉀離子濃度，預防鉀離子中毒。基因出現變異，鉀離子就會在聽覺細胞中流竄，可能一半聽覺細胞泡在高濃度鉀離子當中，另一半的鉀離子濃度卻偏低，結果聽覺細胞便中毒身亡，導致先天性聽障。目前已有一些美國醫學家開始為聽力缺損的民眾作基因檢查，了解是否是Claudin-9基因變異導致先天性失聰。