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【明報專訊】問﹕侄兒約兩個月大，患有葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase（G6PD）Deficiency。最近他在健康院接受聽力檢查，兩次都不及格，醫生懷疑他可能輕微失聰，現安排他於4月中再做一次聽力檢查，請問﹕

1、G6PD缺乏症是否跟失聰有關？

2、如果小朋友需要戴助聽器幫助上課學習，對他的身心發展有何影響？

3、家長可以怎樣幫助BB？

答﹕BB兩次聽力檢查都不及格，醫生懷疑他輕微失聰，再安排多做一次聽力檢查，做法非常合理，因為要測試幼兒聽力，並不容易。待年紀稍長時，再行檢查，結果會準確得多。現回答問題如下﹕

嚴重黃疸可壞腦

1、G6PD缺乏症，俗稱蠶豆症    ，是中國人常見的先天性代謝疾病，由於染色體基因異常造成，至今無法以藥物治療。不過，只要在日常生活中避免身體發生溶血現象，便可減低發病機會。患者千萬不可到藥房胡亂自行購買藥物服用，所有藥物均需經由醫生處方，避免吃蠶豆，衣櫥內不可放樟腦丸（即臭丸）等。G6PD缺乏症與失聰無關連，除非因G6PD缺乏而引致新生時出現嚴重黃疸，但黃疸程度若不嚴重的話，嬰兒接受照光治療即可。若出現嚴重的溶血性黃疸，須給予換血治療。若及早發現且治療得當的話，可在2、3天內恢復健康，否則黃疸可損壞腦部，包括令聽覺受損。

2、小朋友需要佩戴助聽器對其身心發展的影響，要視乎弱聽的成因及嚴重程度，但最重要的是家人及學校給予孩子全面支援。

3、如果證實孩子有弱聽，最重要是能夠向耳鼻喉及聽力專家尋求專業的意見。適當並及早使用助聽器、藥物或手術改善聽力，不過，療效仍需視乎病因及病情嚴重程度而定。

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文：香港中文大學    兒科學系副教授韓錦倫醫生