超有趣手語廣角鏡--莉娜手語工作坊

2019-08-11
文／陳建志

文／蕭純聿、林詩茹、田輝勣
身旁長輩們若有聽力損害，醫師會建議配戴助聽器，以免聽覺中樞日益退化，甚至影響自信與人際互動，但不少民眾認為老人家「耳朵重」，越大聲靠近講話越清楚，其實，配戴助聽器後，大聲喊叫所呈現出來的語音是扭曲的，不如先減少周邊噪音，同時面對聽損者慢慢講，輔以嘴型或手勢，更能達到溝通的目的。

老人家「撞聾」並不罕見，他們亦常以為屬「年紀大機器壞」而置之不理。有專科醫生則指出，此類患者或已屬聽障，佩戴助聽器能有效改善，而及早診斷更可助社交及延緩退化。社工則提醒，佩戴儀器後長者仍需時間適應，家人應保持耐性，盡力配合。
 

 

有時候在路上可能會看到有人的眼珠是一藍、一黑，有些人可能會認為那是「陰陽眼」，其實是一種罕見的遺傳疾病「瓦登伯革氏症候群」（Waardenburg Syndrome）。除了擁有藍眼珠之外，這些患者還會有30％左右，同時合併聽力障礙的問題。

 

漂亮的藍眼珠卻代表疾病
瓦登伯革氏症候群發生率很低，大約只有1/20000~1/40000，換算下來，台灣頂多只有6~12人左右。但是查出是瓦登伯革氏症候群的人，多半是因為藍眼珠跟聽障，卻不是所有人都有這樣的症狀，因此可能被低估。
這種病症可以分成4型，第1、3型屬於顯性遺傳，而第2、4型是顯性、或是隱性遺傳都有，分類方法是以染色體的基因表現作為區分。通常第1、2型的患者比較容易有聽障的問題，第2型尤其明顯；第4型則比較容易有便秘、心血管疾病的問題。
瓦登伯革氏症候群的常見6大症狀

藍眼珠：可能是兩眼全藍，或是一藍、一正常，但是也有人是兩眼都正常，約1/4的患者有藍眼珠，但視力不受影響。

聽力障礙：可能是單側或雙側，在4型的患者中，第2型患者約有80％都有聽障問題，第一型患者則有60％，另有一部分是合併藍眼珠症狀，聽力損害可能會達到重度以上，甚至完全聽不到。

白髮：額頭前一撮像補丁的白髮，或是發生在12歲以前的少年白。

眼距過寬、併眉：眼睛的距離寬，但瞳孔距離正常，看起來會有點鬥雞眼的症狀（內眥外移）幾乎所有患者都會有這樣的情況；有一半的人還會有一字眉的症狀。

鼻根寬闊：鼻子很寬，但是鼻翼發育不良，鼻子看起來會特別尖。

便秘：第4型的患者會有便秘的問題，甚至有人會有先天性巨結腸症，但也同時合併藍眼珠、聽障等症狀。

心血管疾病：跟便秘一樣，第4型的患者比較容易出現。

不過藍眼珠雖然是最明顯的症狀，還有鬥雞眼的問題，卻不會影響視力，頂多因為眼睛色素比較少，會有畏光的情形，可以在出門時配戴太陽眼鏡；而最困擾的問題其實是聽力障礙，再來是巨結腸症，也有少部分人會有心血管、肌肉骨骼相關的病變。

 

瓦登伯革氏症候群的孩子，常常因為藍色眼珠的外觀及聽障的問題而受到異樣對待。（影片來源／公視點點愛YouTube頻道）

 

得了瓦登伯革氏症候群該怎麼辦？
如果家裡有人確診為瓦登伯革氏症候群，最好能問得到的直系血親都去檢查一下。比如爸爸檢查出，所有小孩都建議去做遺傳檢查，因為每個人獲得的基因不完全相同，所以表現的症狀也不一定相同，可能爸爸沒有聽障，但孩子卻在長大過程中慢慢出現聽障的症狀。
基本上需要治療的部分，就是「症狀」，所以有聽力障礙、便秘、巨結腸症、心血管或肌肉骨骼的症狀，才需要治療，這個就是交給各科的專業醫師來妥善處理。
不過需要注意的是，聽障的孩子必須早點接受治療，不然之後的語言發展、腦部刺激都會不足，對於孩子的平衡、社交都會有危害。巨結腸症則是要解決便秘的問題，必要的時候要動手術，但大體上算是可以控制的疾病，保持樂觀開朗的心情，對孩子的成長也是比較好的。

記者楊晴雯／台北報導
一名接受此項手術的53歲女性，於30歲發現聽損，雙側配戴助聽器已24年，然左耳於7、8年前聽力急遽下降至極重度聽損，因此助聽器的效益不彰，而1年前右耳聽力也急遽下降至極重度聽損，因優耳（右耳）也變劣，常常無法辨識語音與人溝通，嚴重影響日常生活而求診，就醫確診罹患高度耳硬化症，經右側人工耳蝸植入，術後2週就能聽懂對話。

2018-10-23 20:20
〔記者蔡淑媛／台中報導〕6歲郭小妹出生時，聽力篩檢發現先天性雙耳重度聽障，到了3歲還不會說話，以微創手術先在右耳裝設人工電子耳，半年後會說話了，語言表達逐漸恢復，去年健保開始給付重度聽障兒童單側電子耳，今年8月她再裝置左耳，聽得更清楚了，學習雙語、說中英文都很流利。

重度聽障的郭小妹在雙耳裝置人工電子耳後，聽力與常人差不多，現在說中英文流利。（記者蔡淑媛翻攝）

醫師何旭爵指出，人工電子耳微創手術將電極線從耳蝸的圓窗置入，減少聽神經的傷害。（記者蔡淑媛攝）

醫師何旭爵指出，位於內的耳蝸如果受損、異常，會影響聽力，甚至失聰。（記者蔡淑媛攝）

醫師何旭爵指出，人工電子耳微創手術將電極線從耳蝸的圓窗置入，減少聽神經的傷害。（記者蔡淑媛攝）

醫師何旭爵指出，人工電子耳微創手術傷口僅3公分。（記者蔡淑媛攝）

電子耳外觀。（記者蔡淑媛攝）

中山醫學大學附設醫院人工電子耳中心主任何旭爵指出，新生兒有千之3不同程度的聽力損失，原因包括遺傳、基因突變或不明原因，其中3分之1是雙耳重度聽損，要90分貝以上聲音才聽得到（正常為20至25分貝），必須裝置人工電子耳，輔助聽力可恢復與常人差不多。
微創手術傷口極小
先天性聽損大多是內耳的耳蝸聽神經細胞發育不良、缺失，造成聽障，先天性聽障兒即使是重度聽障，仍有殘餘聽力，利用人工電子兒（人工耳蝸）置入電極刺激，將聲波轉為電波，傳導到大腦，仍然能聽得到，3歲前是兒童聽力、語言發展關鍵期，是黃金治療期，愈早裝置，效果愈好。
何旭爵說，傳統電子耳手術，耳後傷口有20公分，要在耳蝸穿洞置入電極，現在微創手術僅3公分，而且從耳蝸的自然孔「天窗」置入，減少內耳毛細胞聽神經的傷害，妥善保存殘存聽力，可待未來有更好醫療科技，改善聽力。
最晚6歲前要裝置
何旭爵說，電子耳手術約3、4小時，困難度也高，不少家長擔心孩子太小，因而怯步，他提醒，人工電子耳最晚6歲前要裝置，否則大腦發育缺乏聽力刺激，一旦大腦皮質發育完成，即使聽得到，也無法辨識聽覺內容，曾有7歲小朋友手術後已經學不會說話。
健保給付單側裝設
人工電子耳一側要價百萬，去年7月健保開始給付重度聽障兒單側人工電子耳，讓許多孩子重拾單耳聽力，之後語言能力能恢復80％成效，但是聲音受方向性影響及噪音下聽不清楚等缺點，如果經濟許可，建議裝雙耳，語言能力可達90％以上。
何旭爵說，置入電極線必須跨越顏面神經到內耳的耳蝸，顏面神經麻痺、腦膜炎感染等風險，但都在千之1以下。

 

 

 
2018-04-03 16:46

〔記者蘇孟娟／台中報導〕先天聽損可靠人工電子耳重拾聽力，甚至學音樂！

中山醫大附設醫院人工電子耳中心主任何旭爵指出，7歲以前的重度聽障能靠電子耳改善聽力及語言表現，有個案5歲植入人工電子耳後學音樂有成，還參加國際人工電子耳音樂節表演，悠遊有聲世界。

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  先天聽損者靠人工電子耳重拾聽力，甚至能悠遊音樂世界。（記者蘇孟娟攝）

  
  


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  人工電子耳是利用植入電子裝置的電流剌激耳蝸內的神經，達到傳聲效果。（記者蘇孟娟攝）

  
  

何旭爵說，先天聽損發生率約千分之4，其中約千分之1屬重度聽損，正常聽力可聽到25分貝以下的音量，一般人近距離交談的音量約40分貝，重度聽損者是須達音量90分貝，約是靠近耳旁大聲喊叫的音量才能模糊聽到聲音。

何旭爵說，目前針對重度聽損已有人工電子耳可協助重拾聽力，利用電子耳的語言處理器，將聲音轉換成電流，刺激耳蝸的神經細胞，再傳達到腦部達到辨音效果，目前的醫療技術進步，新生兒滿1歲就能接受人工電子耳植入術。

何旭爵指出，因7歲以前腦部的語言學習發展中，建議先天重度聽損者最好能在7歲以前接受電子耳植入，否則等腦中語言系統建構完成，如青少年先天聽障者若已學會手語且習慣手語替代口語，就算植入電子耳能聽到聲音，因腦中建置的語言系統已是「手語」，要再轉換成口語極不容易。

何旭爵說，曾有個案1歲時就發現有先天重度聽障，家人原心疼年紀太小手術風險，直到5歲才接受人工電子耳，原聽損達90分貝，術後減輕到25分貝，可辨識正常聲音。

因華語有4種聲調，屬語調語言，女童接受聽能復健時，復健教師建議家長讓女童學音樂，體會語調之別，沒想到學出興趣，接連學鋼琴與小提琴，今年已14歲的她去年還獲邀參加波蘭國際人工電子耳音樂節表演，甚至接受音樂家指導。

何旭爵說，以前人工電子耳費用動輒上百萬元，讓不少人卻步，但健保自去年8月起已開始給付18歲以下的先天重度聽損人工電子耳植入手術費用，對不少先天聽損者是項福音。

 
健談

有民眾在公共政策網路參與平台提案，盼單耳聽障者也能擁有身心障礙資格。 記者徐兆玄／攝影